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Introduzione Negli ultimi due lustri si è assistito ad una sempre maggiore attenzione da parte dei ricercatori e dei clinici nei confronti delle Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali (MICI).
L'elevato numero di pazienti affetti e l'andamento cronico e invalidante di queste malattie, che tra l'altro colpiscono soggetti relativamente giovani, rende ragione di tale interesse. L'endoscopia rappresenta oggi il "primum movens" per la diagnosi di queste malattie.
Discussione
La denominazione di MICI viene usata per indicare le condizioni morbose caratterizzate da un processo infiammatorio cronico che colpisce una o più sezioni dell'intestino e corrisponde alla denominazione inglese di IBD (Inflammatory Bowel Diseases). Si riconoscono due entità anatomo-cliniche distinte e diverse tra loro: il Morbo di Crohn e la RettoColite Ulcerosa.
La Rettocolite può essere ulcerosa, di Crohn, infettiva, ischemica, da radiazioni, da antibiotici, da altre cause. Il quadro endoscopico non è patognomonico. RCU di grado lieve Le alterazioni più evidenti consistono in iperemia ed edema della mucosa, che diventa meno translucida così da rendere apprezzabile il reticolo vascolare sottostante. La mucosa, che quando è normale è liscia e riflette la luce in modo omogeneo, diventa finemente granulosa, fino ad assumere l'aspetto di vetro smerigliato e riflette la luce sotto forma di fine punteggiatura luminosa.
L'aspetto endoscopico della mucosa in queste forme può essere scarsamente indicativo di per sè per una diagnosi di RCU, per cui è necessario sempre eseguire numerose biopsie lungo i segmenti esaminati.
Con l'aumentare dell'infiammazione la mucosa diventa più irregolare e la granulosità della superficie da fine diventa grossolana. In questa fase della malattia è importante valutare la fragilità della mucosa, che può sanguinare facilmente durante le manovre endoscopiche e presentare numerose petecchie emorragiche. Il fenomeno è dovuto all'aumentata vascolarizzazione correlata all' infiammazione ed alla presenza di piccole erosioni che sottominano la mucosa.
RCU di grado moderato In questo stadio la mucosa è marcatamente iperemica, rilevata in granulosità grossolane, ed è rivestita da essudato muco-purulento; sono visibili piccole ulcerazioni diffuse, la fragilità è spiccata ed è presente sangue adeso alle pareti, misto a muco. Il quadro endoscopico è già di per sè suggestivo per una diagnosi. RCU di grado severo.
Nella fase acuta grave si osserva essudato francamente ematico e la mucosa presenta soluzioni di continuità che possono talvolta essere alternate a zone rilevate, da alcuni definite come isole iperplastiche. Nei casi più severi le pareti del retto e del sigma possono apparire rigide e non distensibili: questo fenomeno è determinato da spasmo della parete più che da fibrosi; infatti, con la guarigione, questa rigidità può attenuarsi. In tali casi l'endoscopista può trovare una certa difficoltà a far progredire lo strumento anche per il dolore accusato dal paziente; d'altra parte l'esecuzione di una colonscopia più estesa può essere inutile, se non controindicata per il rischio di perforazione della parete ed anche perchè una semplice rettoscopia è più diagnostica.
Fase cronica
In questa fase la malattia può avere periodi di quiescenza alternati a fasi di attività. Nella fase di quiescenza la mucosa appare pallida, senza edema nè essudato; molto frequente è il riscontro di formazioni rilevate della mucosa, di grandezza molto variabile, definite pseudopolipi.
Queste formazioni sono isole di tessuto iperplastico e sono costituite essenzialmente da tessuto di granulazione proliferante. Tratti di colon possono risultare accorciati per effetto della fibrosi e apparire quindi alla visione endoscopica diritti, con riduzione delle tipiche austrature, cosiddetto aspetto "tubulare". Il lume può talvolta restringersi in qualche tratto sempre in conseguenza della fibrosi. Il M. di Crohn è un processo infiammatorio cronico potenzialmente ubiquitario, potendo coinvolgere qualsiasi segmento del tubo digerente, dal cavo orale all'ano.
Nella maggior parte dei casi (40%) colpisce la porzione terminale dell'ileo (ileite o enterite regionale) e prossimale del colon (colite di Crohn); in circa 1/3 dei casi non c'è evidenza di malattia nell'ileo od in altre parti dell'intestino al di fuori del colon e solo in una piccola percentuale (4%) la malattia è confinata a livello ano-rettale. Anche in assenza di lesioni del sigma e del retto esistono però sovente lesioni anali o perianali rappresentate da ulcerazioni e/o fistole; le ulcerazioni possono essere multiple, grossolane, in genere più profonde delle fissurazioni anali idiopatiche, con margini sottominati e possono interessare lo sfintere anale.
Le fistole, complesse, si associano spesso a cavità ascessuali con scarsa evidenza di fibrosi. E' pertanto compito dell'endoscopista effettuare un'accurata esplorazione della regione perianale prima di iniziare l'esame endoscopico vero e proprio. In presenza di una colite di Crohn, i segmenti più frequentemente interessati sono nell'ordine: il sigma, il colon trasverso e il discendente. Il contemporaneo coinvolgimento del retto avviene in circa il 50% dei casi; in circa 1/3 dei pazienti, infine, il colon è interessato in tutta la sua estensione.
Le lesioni orali e gastroduodenodigiunali si riscontrano assai frequentemente ma rivestono importanza clinica solo in una minoranza di casi. E' inoltre un processo infiammatorio che ha la peculiarità di essere discontinuo presentando cioè aree di mucosa infiammata che si alternano ad aree di mucosa normale (skip areas).
La Diagnosi Differenziale va posta con: Colite infettiva batterica Salmonelle, Shigelle Campylobacter Yersinia parassitaria Ameba Schistosoma mal. sessualmente trasmesse Herpes Gonorrea Sifilide Clamidiosi fungina Istoplasmosi Colite da farmaci antibiotici, citostatici, oro, lassativi, contraccettivi, supposte Colite ischemica Colite da raggi C. pseudomembranosa Colite da diversione Diverticolite K del colon S. del 'colon irritabile' Quadro endoscopico in corso di M. di Crohn La mucosa è arrossata, rigonfia e presenta ulcere lineari o serpiginose che, cicatrizzando, conferiscono il tipico aspetto cosiddetto 'a binario'.
Le profonde ulcere aftose sono la prima manifestazione colica macroscopica del M. di Crohn e possono ascessualizzarsi e fistolizzare o assumere aspetto pseudopolipoide. L'interessamento transmurale è responsabile di: a. stenosi, generalmente più lunghe di quelle in corso di colite ulcerosa b. fistole c. peritoniti localizzate d. aderenze. La mucosa distante dalle ulcere è blandamente infiammata o normale; questo comportamento è responsabile dell'aspetto segmentario della malattia.
I granulomi, presenti in circa un quarto dei casi, assumono particolare importanza diagnostica, soprattutto quando siano ad una certa distanza dalle ulcere e non possono quindi essere attribuiti alla reazione provocata da materiale fecale o necrotico che penetra nella parete. I granulomi sono più spesso localizzati nella sottomucosa e sono più numerosi nel retto che nell'ileo.
Per questo è indispensabile al termine di ogni esame endoscopico, anche se il retto è macroscopicamente indenne, l'esecuzione di multiple biopsie rettali. Stadio iniziale Le lesioni più frequentemente osservabili consistono in zone di iperemia e di edema nettamente separate da zone di mucosa normale. La mucosa non sanguina facilmente durante le manovre endoscopiche e può presentare ulcere "aftoidi" con margini ben definiti ed iperemici.
Stadio avanzato
Le ulcere si presentano in forme e grandezza diverse: possono essere profonde o superficiali, lineari o serpiginose, a volte confluenti. I margini si presentano per lo più sottominati. Un reperto caratteristico, quando esiste, è rappresentato dall'aspetto cosiddetto "cobblestone" che consiste nella presenza di isole di mucosa normale che protrudono nel lume a causa dell'infiammazione sottomucosa e dell'edema; tali aree rilevate sono ancora più evidenti in prossimità di ulcerazioni.
Questi aspetti rappresentano un elemento diagnostico differenziale nei confronti della colite ulcerosa, in cui le ulcere derivano dalla confluenza degli ascessi criptici e quindi tendono ad essere piccole, superficiali e tondeggianti; la mucosa è compromessa in modo uniforme e le eventuali rilevatezze sono costituite da pseudopolipi.
Le caratteristiche endoscopiche sono anche rappresentate dal fatto che le lesioni sono focali, la distribuzione è segmentaria con coinvolgimento asimmetrico della parete. Complicanze delle MICI Complicanze locali: (quelle sistemiche esulano dalla nostra trattazione) Fistole (entero-coliche, entero-cutanee, entero-enterali, retto-vaginali, entero-vescicali) Stenosi Perforazione (peritonite, ascesso) Megacolon tossico Sanguinamento intestinale Cancro.
La complicanza locale più frequente è il sanguinamento; esso è legato alla presenza delle ulcere della mucosa che, interessando il reticolo vascolare sottomucoso, provocano stillicidio ematico cronico; in taluni casi le emorragie possono essere così cospicue da richiedere l'intervento chirurgico immediato.
Altre complicanze intestinali sono rappresentate dalle fistole (insolite nella RCU ma molto frequenti nel M. di Crohn); queste si producono poichè la superficie sierosale marcatamente flogistica presenta una spiccata adesività nei confronti dei segmenti intestinali viciniori; quindi il processo di fistolizzazione può trapassare strutture contigue come anse intestinali ma anche vescica, lo spazio retroperitoneale, il mesentere e la cute; complicanza temibile è l'ascesso intrasfinterico che si può estendere a livello ischiorettale con fistole rettovaginali, perineali o cutanee a livello delle natiche.
La colite tossica è la complicanza più temibile e si verifica allorchè il processo infiammatorio si spinge in profondità attraverso lo spessore parietale producendo una sierosite; questo è il primum movens che porterà all'ileo paralitico. La distensione delle pareti del colon a seguito dell'accumulo di gas lungo un segmento può condurre alla dilatazione tossica: il cosiddetto megacolon tossico.
Quest'ultimo quadro compare negli stadi avanzati del processo infiammatorio ed è immanente il pericolo di perforazione. La dilatazione è spesso massima a livello del colon trasverso poichè nel paziente supino i gas intestinali tendono a raccogliersi in tale sede. Infatti la rotazione del paziente nei decubiti prono e laterale sinistro causano la ridistribuzione del gas intestinale con decompressione del colon.
La più letale delle complicanze è la perforazione; spesso, purtroppo, può decorrere in modo clinicamente silente poichè questi pazienti assumono alte dosi di corticosteroidi. Infatti, in questi pazienti così gravemente malati e defedati, in terapia con elevate dosi di steroidi, i classici segni della peritonite, quali la riduzione della peristalsi e la contrazione muscolare diffusa della parete addominale, possono essere assenti.
La stenosi benigna può insorgere in corso di RCU anche come conseguenza dell'ipertrofia muscolare associata allo spasmo parietale ed alla fibrosi. Purtroppo le stenosi benigne sono indistinguibili da quelle maligne (anche la biopsia può non rilevare un carcinoma iniziale) e pertanto vale la regola che ogni stenosi debba essere considerata maligna fino a prova contraria. La stenosi maligna è in genere più rigida rispetto alla precedente e il contorno luminale appare irregolare.
Mentre i carcinomi retto-colici primitivi solo molto raramente sono multipli, nel caso di carcinoma associato alla RCU la percentuale può raggiungere il 12%. Non solo, mentre il carcinoma primitivo si sviluppa quasi sempre da polipi adenomatosi, il carcinoma in corso di RCU si sviluppa da mucosa piatta.
Altra caratteristica è l'infiltrazione più estesa e la distribuzione più uniforme con maggiore anaplasia. Bisogna, infine, ricordare che l'insorgenza è in un'età inferiore (mediamente 25 anni) rispetto a quella della popolazione generale. Infatti il carcinoma colo-rettale in pazienti trentenni con malattia da tre lustri è raro nella popolazione generale, non è invece un'evenienza inusuale in pazienti affetti da RCU. Possiamo pertanto tranquillamente affermare che il cancro in corso di RCU è un'entità patogenetica a se stante e quindi distinta da quello primario.
Poichè il decorso clinico non permette di identificare i pazienti con degenerazione carcinomatosa ai primi stadi di sviluppo e gli pseudopolipi non costituiscono elemento di rischio in quanto non hanno alcuna evoluzione maligna ed infine, poichè le stenosi benigne e maligne sono spesso indistinguibili, la tecnica dirimente per la DD è la colonscopia periodica con biopsie multiple al fine di determinare la presenza dell'eventuale displasia epiteliale.
E' tuttavia necessario tenere presente che la diagnosi di displasia severa è sempre difficile se coesiste un processo infiammatorio importante con rigenerazione cellulare. Le lesioni precancerose possono riscontrarsi in sedi lontane da quelle in cui potrà eventualmente insorgere un tumore. E' difficile scegliere le zone in cui effettuare le biopsie, dal momento che è controverso se la lesione neoplastica origini da aree di mucosa apparentemente normali o da aree piatte. Il clisma di bario a doppio contrasto è insensibile a determinare se la stenosi è benigna o meno; infine, alcuni markers tumorali come il CEA e il CA-19 sono aspecifici.
Pertanto nella ricerca di qualche precoce segnale di una probabile trasformazione maligna la biopsia eseguita in corso di colonscopia, alla ricerca dell'atipia cellulare o displasia è l'unico mezzo di sorveglianza per questi pazienti. Il quadro endoscopico delle neoplasie con alto grado di displasia o con carcinoma può essere diverso a seconda che la mucosa assuma aspetto 'ad acciottolato' o presenti noduli. Non dobbiamo dimenticare che la displasia può essere presente anche a livello di una mucosa di aspetto normale.
Tuttavia è proprio la presenza di displasia su una lesione a massa che rappresenta la forma di un carcinoma avanzato. cancro colorettale nella RCU: caratteristiche peculiari - multiplo - sviluppo da mucosa piatta - infiltrazione estesa - distribuzione uniforme - anaplastico - insorgenza in età più giovane cancro colorettale nella RCU: procedure di sorveglianza proposte decorso clinico - nessuna correlazione - stenosi non predittive clisma di bario - cancro piatto spesso non evidenziato markers tumorali - non specifici - non sensibili sangue occulto - non specifico colonscopia e biopsie - displasia può essere predittiva RCU M. DI CROHN coinvolgimento intestinale (estensione) continuo regionale (retto quasi sempre coinvolto) limitato alla mucosa discontinuo segmentaria (retto quasi sempre risparmiato) transmurale fase acuta:
1. arrossamento, edema, trama vascolare indistinta
2. aumentata vulnerabilità, sanguinamento spontaneo o da contatto
3. ulcere aftose su mucosa altrimenti intatta
4. granulazione
5. fissurazioni, ulcere
6. depositi di fibrina, rare ulcere
7. rilievo a ciottolato fase cronica
8. polipi infiammatori
9. trama vascolare rarefatta
10. stenosi (frequenti)
11. scomparsa delle austre
12. fistole (frequenti)
Relazione tenuta dal Dottor Fabrizio MARTELLA al IV° SIMPOSIO ITALIANO DI GASTROENTEROLOGIA.
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